صفحه اصلی|درباره ما|جستجوي پيشرفته|تماس با ما
معرفی مرکز
  مرکز تحقیقات عفونی اطفال به عنوان جزیی از نظام تحقیقات کشور و در چهار چوب سیاست‌های پژوهشی و بر اساس چشم انداز خود مأموریت‌هایی را در زمینه‌های رفع نیازهای بهداشتی، ارتقاء سطح سلامت جامعه، افزایش میزان تحقیقات کاربردی، بالابردن سطح علمی کشور و افزایش روحیه پژوهشگری در کادر آموزشی و فارغ التحصیلان، عهده دارد.
عنوان ها
ورود
نام کاربری :   
کلمه عبور :   
 
متن تصویر:
[عضویت]
نظرسنجی
از چه طریق با سایت آشنا شده اید؟

جستجو در اینترنت
نشریات
سمینارها
موارد دیگر

ساعت
خداوند سبحان حقوق مردم را بر حقوق خود مقدم داشته است٬ پس هر کس حقوق مردم را ادا نماید٬ به ادای حقوق الهی می انجامد. منبع : شرح غرر الحکم ٣/٣٧٠
اخبار > برگزاری جلسه ژورنال کلاب مورخ 95/8/8توسط مرکز تحقیقات عفونی اطفال


  چاپ        ارسال به دوست

برگزاری جلسه ژورنال کلاب مورخ 95/8/8توسط مرکز تحقیقات عفونی اطفال

جلسه مرکز تحقیقات عفونی اطفال در مورخ 95/8/8با حضور دکتر عبدالله کریمی ، دکتر فریده شیوا ، دکتر رکسانا منصور قنایی ، دکتر فریبا شیروانی ، دکتر سید علیرضا فهیم زاد ، دکتر صدیقه رفیعی طباطبایی و دکتر حسن پورمشتاق با موضوع ائوزینوفیلی برگزار شد .

سرکار خانم دکتر تاری وردی در مورد ائوزینوفیلی صحبت کردند . ائوزینوفیلی بین 500 تا 1500 و متوسط تا 5000 و شدید بالای 5000 است . در گروه اطفال بعد از کنار گذاشتن عفونت و الرژی باید سندرم های نقص ایمنی را در نظر گرفت . در افرادی که درماتیت اتوپیک دارند وجود ائوزینوفیلی قابل قبول است . افزایش T helper2 در این گروه وجود دارد . ایمونوفیشنسی combined نقص ایمنی هر دو گروه سلولهای T cell and B cell است . این بیماری زود شروع میشود وبیماران عفونتهای مکرر با قارچ و پروتوزوا  و عفونتهای شدید دارند و با دریافت خون احتمال GVHDوجود دارد و در این گروه ADAدفی شنسی و نقص رسپتورTCRαو سندرم Omen است .   در صورت وجود نقص ایمنی با همراهی با مشکلات سندرمیک و ائوزینوفیلی      سندرم جابز ، نقص (disseminated cutaneous viral infections)DOCK8 ، Tyk2(عفونتهای مایکوباکتریال و ویرال) ، سندرم کومل نترتون (پوست ایکتیوتیک و موهای بامبو)هم هست .در مواردی که نقص آنتی بادی اولیه وجود داشته باشد  بیماریهای سینوپولمونری شدید از علایم در هنگام مراجعه بیماران است . در این بیماران مشکلات آتوپیک همراه هم دیده میشود .دراین گروه common variable immunodeficiency ,CD40 ligand deficiency,CD40 deficiency,Selective IgA deficiency وجود دارد.      .در بیماریهایی که با اختلال عملکرد سیستم ایمنی همراه هستند . اسهالهای تهدید کننده حیات بعلت انتروپاتی اتوایمیون و اندوکرینوپاتی اتوایمیون (تیپ 1 دیابت نوزادان یا تیروئیدیت ) و درماتیت بخصوص نوع اگزمایی ان مطرح است .در اختلال در تنظیم عمل سیستم ایمنی یا disregulation میتوان (Immunodysregulation polyendocrinopathy entheropathy X linked)ipex و ALPS را نام برد  . دسته بعدی بطور مادرزادی اختلال عملکرد فاگوسیتها یا تعداد آنها را  دارند و عفونت قارچ و استافیلوکوک اورئوس یا سودومونا و نوکاردیا دارند.این بیماران دیر خوب شدن زخمها و افت دهانی و اشکال در رشد دارند. کاسمن و نوتروپنی سیکلیک وسندرم پاپیلون لفور Papillon lefevre هیپرکراتوز در کف دست و پا و درگیری لثه ها و نقص در stat1 که با مایکوباکتریوم بیشتر عفونت میگیرند و  X linked CGD  میباشد. اختلال در سیستم innate  شامل آن هیدروتیک اکتودرمال دیسپلازی و ایمیون اکتودرمال دیس پلازی که تهدید کننده حیات است و CARD9 def.(recurrent candida infection/IgE elevated میباشد،گروه دیگر بیماریهای autoinflammatory disease    سندرم نومید (neonatal onset multisystem inflammatory disease(NOMID)   وchronic infantile neurologic cutaneous and articular syndrome(triad=rash,CNS involvement , arthropathy/leukocytosis and thrombocytosis)و سندرم blau است که با گرانولوماتوزیس غیر کازئوز و با تریاد اوئیت و آرتریت و درماتیت /هیپرکلسمی و هیپرکلسی اوری و افزایش سطح ACE و لکوپنی همراه است  . گروه تقسیم بندی نشده (neurocognitive impairement)PGM3 defو سندرم روفیمن است که با دیس پلازی استخوان و اختلال رشد و دیس تروفی رتین و نقص ایمنی هومورال همراه میباشد . دربررسی های اخیر که در بازنگری منابع امده است نقص ایمنی اولیه با ائوزینوفیلی ویسکوت الدریچ ، هیپر ای جی ای و سندرم اومن (موتاسیون در ژنها در ارتباط با scid است) و سندرم IPEX,ZAP70 def.,ALPS و کمبود اختصاصی IgA و کمبود ADA میباشد .سندرم omen سندرمی است که در ان موتاسیونهای هیپومرفیک در ژنهایی که در رابطه با بیماری SCID هستند دیده میشود . این ژنها شامل RAG1/2,Artemis,IL-7Rα,DNA ligase IV,RNA-processing endoribonuclease,ADA and ȣC میباشد . در این بیماران سطح IgE افزایش یافته و ائوزینوفیلی شدید دیده میشود ولی میزان لنفوسیتهای در گردش از نوع B کاهش دارد . میزان ,IgA,IgG ,IgM کاهش دارد. برخلاف SCID کلاسیک سلولهای تی در این بیماران نرمال است ولی این سلولها اولیگوکلونال هستند و پاسخ آنتی ژنی ضعیف ایجاد میکنند.از نظر کلینیکی در این افراد تعداد بی سل در خون کم شده و کم شدن ایمونوگلوبولین ها دارند . در این افراد لنفوسیتها اولیگوکلونال هستند و عملکرد مناسب ندارند . در دوره شیرخواری و راش پوستی ژنرالیزه و اکسفولیاتیو اریترودرما است که برخلاف راش پوسچولار یا اریتاماتوکسیکوم نئوناتوروم در AD-HIES میباشد. شیرخواران عفونتهای مکرر و شدید دارند و اسهال مزمن و لنفادنوپاتی و هپاتواسپلنومگالی و اختلال در رشد دارند .درمان HSCT میباشد و بدون درمان بیماری کشنده است  .  . سندورم ویسکوت الدریچ اشکال در کروموزوم ایکس دارند و ژن آن WASp برای نقش درتکامل  لنفوسیتها و پلاکتها وسیناپس سیتواسکلتال و ایمونولوژیک  را فراهم میکند و در عملکرد تنظیمی سلولهای T CELL نقش دارد .   در این بیماران ائوزینوفلی در پریفرال و بافتی مانند غدد لنفاوی و طحال دارند و اگزمای شدید و ترومبوسیتوپنی با پلاکتهای کوچک و عفونتهای مکرر دارند . در این بیماران در سی بی سی ترومبوسیتوپنی و تعداد و اندازه پلاکتها کوچک است و انمی هم دارند و ای جی ام کاهش و ای جی ای افزایش یافته و IgG,IgA متغیر هستندو به واکسنهای پلی ساکاریدی به خوبی پاسخ نمیدهند . فلوسیتومتری لنفوپنی خفیف Tcell. سلولهای Bنرمال و افزایش NKرا نشان میدهدعفونتهای گزارش شده با ان شامل پنوموسیستیس جیروشی و HSV منتشر و آبله مرغان و عفونتهای منتشر قارجی است و ممکن است پتشی و اکیموز در این بیماران دیده شود. سیتوپنی های اتوایمیون وIBD و بیماری کلیه و بدخیمی مانند لنفوم در این بیماران دیده میشود. درمان انها بخاطر پاسخ صعیف انتی بادی باید ایمونوگلوبولین ها جایگزین شود و اسپلنکتومی کمک میکند وHSCT  وژن درمانی مد نظر است . هیپر ای جی ای اشکال در stat3 که در سیتوکین ها و مموری ها اثر دارد . این بیماران با نام AD-HIES   ابسه های استاف اورئوس سرد دارند و عفونتهای مکرر سینوپولمونری در سالهای اول زندگی دارند . سایر عفونتها مانند پنوموکوک و هموفیلوس آنفلوآنزا دیده میشودو ممکن است اولین پرزانتاسیون پنومونی عفونت  پنوموسیستیس جیرووشی باشد . در بیماران تب نداریم و تشخیص دیرتر داده میشود . تخریب باف تریه بصورت پنوماتوسل میشود و با سودومونا و اسپرژیلوس پیدا میکنند . هیپر ای جی ی ها عفونت ویرال شدید ندارند . پوست این افراد خلل و فرج دارد و بینی پهن و پیشانی برچسته دارند . دندانها نمیافتند و در زبان خود شیار دارند . مشکلات عضلانی استخوانی اسکولیوز و استئوپنی و استئوپروز وافزایش موبیلیتی مفاصل درند و احتمال بدخیمی نان هوچکین لنفوم دارند. در این افراد درمان اصلی دادن ایمونوگلوبولین ها است . پیوند مغز استخوان ممکن است ولی رضایت بخش نیست . سندرم ipex اشکال در ژن فاکس پی سه است . لنفوسیتهای تی پاسخ مناسب ندارند . ای جی ای و ای جی ا افزایش و ائوزینوفیلی و زیرگروههای نرمال لنفوسیتهای T and B را دارند و آتوپی شدید و در گیری روده واندوکرینوپاتی و درگیری پوستی . اسهال شدید و دیابت تیپ 1 و عدم رشد دارند .

در بیماری که با ائوزینوفیلی امده و احتمال نقص ایمنی دارد . اول شرح حا ل و معاینه و سی بی سی و ایمونوگلوبولین ها را چک میکنیم . ابتدا یک سری بیماریهای مهم را در نظر میگیریم . اگر ای جی جی پایین یا لنفوپنی باشد  CVID را درنظر میگیریم . در غیر این صورت بر اساس وضعیت به سندرم مربوطه شک می کنیم .

معرفی بیمار:

بیمار پسر 4 ساله با سندرم گریسلی و  HLHمراجعه نموده بود . بیمار در بررسی با میکروسکوپ نوری تجمع غیر عادی رنگدانه را  در مو داشت که سندرم گریسلی مطرح شد .وی در این مراجعه دچار فارنژیت اگزوداتیو شدید همراه با تب شده بود. در بررسی سی بی سی گلبول سفید 8400  و نوتروفیل 35 درصد و تستهای کبدی غیر نرمال داشته و بیوشیمی نرمال و رتیک یک درصد و البومین پایین داشت . کشت گلو منفی بوده برای وی IGRA برای رد LTBIفرستاده شد زیرا اگر ریتوکسی ماب شروع شود بطورناگهانی بیماری سل نهفته شعله ورمیشود . بیمار هیدروکورتیزون و کلیندامایسین گرفت و غارنژِت وی هموراژِک بود و در سیر بیمار فلوکونازول و مروپنم و اسیکلوویر اضافه شد .

توضیحات دکتر شمسیان :بیمار سندرم گریسلی و HLH داشت ومتاسفانه برای پیوند دهنده مناسب  نداشت و در درمان HLH دکتر سیکلوسپورین A ایشان را ادامه دادند ودرمان بیمار تا کنون ادامه  داشت . بیمار خلط خونی نداشت بلکه لوزه ها بسیار حساس بود . پس اولسراتیو تونسیلیت بود . در سایر قسمتهای دهان مشکلی نداشت .پیشنهاد همکاران  ENT انجام  سی تی اسکن بود . هموگلوبین کاهش یافت و انزمهای کبدی ان زمان طبیعی بود و مشکل سیستم عصبی مرکزی نداشت . گریسلی شبیه ویسکوت الدریچ است . ولی در سندرم ویسکوت الدریچ لیزوزومها دانه های ازوروفیلیک  دارند که شبیه توکسیک گرانولاسیون است ولی در گریسلی این دانه ها وجود ندارند .  گریسلی چند تایپ است و این بیماران نقص ایمنی سلولی دارند . تونسیلیت اولسراتیو عاملش HSV,CMV,fungus(candida), tb,syphilis,adenovirus, enterovirus, diphtheria, strep group A , tularemia, agranulocytosis, HIV, anaerobicوEBVاست . بیمار دچار تب شدید شد .در صورتی که  لودCMV بالای 4000 تا 10000اگر بودآیا باید ریتوکسی مب بایدرا  داد یا نه؟ .آیا IVIG را میتوان داد یا نه ؟. در این موارد ارجاع  به پروتکل 2009  لازم است . افت هموگلوبین و افزایش کراتینین و پلاکت زیر 150000شده  و LDH بالا رفته و ESR افت کرده و بیمار هپاتواسپلنومگالی و تستهای کبدی مختل شده داردو HLH برای وی  مطرح شده   در عفونت با ویروسها یی مانند ادنوویروس هم اگر درگیری brain stem باشد باید IVIG داده شود . برای بیمار با IGRAاگر منفی باشد میتوان ریتوکسیمب را تجویز کرد. در سن زیر 5 سال و نقص ایمنی IGRA ممکن است مثبت نشود .ریتوکسی مب در درمان EBV استفاده میشود  .

HLH یک پرزانتاسیون است وبیماری گریسلی  در گروه سندرمهای ژنتیکی ارثی قرار دارد . در این کودکان البی نیسم پارسیال دارند و رنگ اینها باافراد بور متفاوت است . در چپتر گروهHLH هرمانسکی پودلاک و ویسکوت الدریچ و گریسلی قرار دارند . درنگاه در زیر میکروسکوپ  در گریسلی تجمع ملانین در مو دیده میشود ولی درچدیاک تداوم دارد . در یک بیمار که شش ماهه بوده با تب و هپاتواسپلنومگالی و پان سیتوپنی داشت و موهای نقره ای داشت و در این بیمار گریسلی داشت و براش    VP16 و کورتون وسیکلوسپورین وIVIGدادیم و بعد از دوماه تشنج وافزایش سلول و در گیری مغز داشت و فوت کرد . و لی در این بیمار با توجه به وجود عفونت EBV درمان با ریتوکسی مب قابل قبول است. در این بیمار باید حمله HLH را درمان میکنیم در گیری مغزی لازم است بررسی شود و درگیری بافت سفید در انان دیده میشود.  در خارج از کشور بر اساس سرچ دهنده ها ی خوب   برای پیوند بدست میایند . انجام HLA typing with high resolution در آن مراکز انجام میگردد.

اگر در زمان پیوند فرد بیماری فعال داشته باشند پروگنوز بد است . یک بیمار درمان شد و مشاوره دندانپزشکی شد و بیمار در ایام عید درگیری مغزی پیدا کرد و تشنج کرد و در رمیشن نرفت و با عفونت زنده نماند . یک HLHمیتواند با بیست درصد سلولهای دهنده زنده بماند و کمک به ان سلولهای لنفوسیت بود . الان درمان جدید HLH عین تالاسمی وبا ژن درمانی است . گروه متهم اصلی در درمان این بیماری انترلوکین ها هستند . در بیماران HLH از پرفورین و درگریسلی از سوپرسور جک 1 و جک 2 بنام روکسولوتین استفاده .روش جدید امروزه استفاده از انتی بادی مونوکلونال بنام n1-0501 است .یکسری بیومارکرها بررسی شدند و دیدند بین SIRS و HLH تفاوتی هست یا نه   . در سپسیس ESR و CRP با هم بالا میروند بجز DIC . ولی در HLH ای اس ار پایین است . پس فیبرینوژن دارد افت میکند و عدم تطابق کلینیک و لابراتوری داریم . CD25,CD163 در سپسیس بالا است و در HLH  CD25بالا است .الان گفته شده دگزامتازون و VP16   خط اول درمان است و سیکلوسپورین از هفته هشتم شروع میشود . هموفاگوسیتوز ممکن است در 25 درصد باشد و میتواند از یک تا ده سلول در HPFمیتواند دیده شود . بیماران HLH بعد از پیوند مشکلاتی دارند . رژیمهای سنگین مرگ و میر بالا دارند و با کراتی نین بالا پیوند نمیشود . این بیماران با کبد درگیر VOD میکنند و بعد عفونت میکنند . اگر لنفولیستهای فرد دوندور را که کمی هم تحریک شده باشد به دهنده بدهند donor lymphocyte injection میتواند بسیار کمک کند . مورد بعدی  یک پسر 12 ساله با ائوزینوفیلی بود که دارای لکوسیتوزبیست هزار و سی هزار بود که تا 40درصد ائوزینوفیلی داشت . تشخیص افتراقی pishdad بود                                                                                                                   P= parasitic, I = immunodeficiency,IgE Asperjilosis - S=systemic disease, H= hematologic, D= drug , A=allergy,Adrenal insufficiency,AIDS,Atopia,D=Drug,dermatitisبود.برای وی مبندازول و کورتیکواسترویید شروع شد وکمی ائوزینوفیل ها کم شد .ولی سپس  برای وی ایمونوگلوبولین چک شد وای جی جی 250 و بقیه نرمال بود . تشخیص CVID اولین تشخیص بود. در این بیمار تشخیص نهایی سندرم اومن بود .

 


١٠:٣٨ - چهارشنبه ١١ اسفند ١٣٩٥    /    شماره : ٤٣٤    /    تعداد نمایش : ٢٥٦


نظرات بینندگان
این خبر فاقد نظر می باشد
نظر شما
نام :
ایمیل : 
*نظرات :
متن تصویر:
 





وضعیت آب و هوا
weather.ir is down
آمار بازدید
 بازدید این صفحه : 7901
 بازدید امروز : 55
 کل بازدید : 769735
 بازدیدکنندگان آنلاين : 3
 زمان بازدید : 0/1719